Onfalocele

El Onfalocele es una malformación congénita de la pared abdominal del recién nacido. Es un defecto en la línea media del abdomen, habitualmente mayor a 4 cm, con herniación de alguno o todos los órganos de la zona abdominal (se sitúan fuera del abdomen) en una bolsa delgada y transparente que sobresale donde se encuentra el ombligo. Si el defecto es menor de 4 cm se considera hernia de cordón.

El onfalocele se asocia a otras malformaciones como son Pentalogía de Cantrell (esternón hendido, hernia diafragmática, ectopia cordis, defectos cardiacos congénitos y ausencia de una Proción de pericardio), Trisomía 13, 18 y 21, Síndrome de Beckwith-Wiedemann. Las malformaciones vasculares son las más frecuentes con una incidencia del 20%, otras pueden ser Divertículo de Meckel, Atresia Esofágica y Fístula Traqueoesofágica.

Esta irregularidad en el desarrollo normal del feto en el vientre de la madre es posible detectarla por medio del diagnóstico prenatal y pruebas especiales; sin embargo, existe la posibilidad de que solo sea descubierto hasta el momento posterior al parto. Los síntomas son mostrados a simple vista cuando los órganos del abdomen están expuestos en una bolsa fuera del abdomen.

La principal causa de la formación de un Onfalocele es una falla en el retorno de la herniación fisológica durante la sexta a décima semana. Éste padecimiento puede ser provocado por diversos factores. Entre las causas más incidentes que se han asociado a la aparición de Onfalocele y se encuentran en estudio son: tabaquismo, consumo de alcohol, uso de sedantes, sobrepeso, exposición a sustancias tóxicas y alimentación deficiente de la madre durante el proceso de concepción y gestación.

Uno de los principales riesgos asociados a el Onfalocele en recién nacidos es la adquisición de infecciones y deterioro gradual de otros órganos. Es posible que el saco membranoso que protege los órganos se rompa provocando infecciones severas. Al no estar dentro del abdomen, la cavidad abdominal no se desarrolla en forma normal, reduciendo considerablemente el espacio para introducir nuevamente los órganos expuestos.

Si los órganos expuestos no tienen suficiente espacio pueden llegar a deteriorarse por la falta de irrigación sanguínea apropiada. El Onfalocele puede ir acompañada por otros daños congénitos graves como defectos del corazón, fallas del tubo neuronal, deficiencia renal, hernia diafragmática congénita y anomalías cromosómicas degenerativas.

Si en el momento del nacimiento del bebé se detecta el Onfalocele, se procede a cubrir el saco que contiene los órganos con un apósito estérilpara protegerlos. Posteriormente un grupo multidisciplinario de médicos evaluará el caso y establecerá la complejidad del Onfalocele, así como su tratamiento y el de otras fallas congénitas asociadas.

El tratamiento a seguir es ubicar los órganos abdominales en el lugar correcto por medio de un procedimiento quirúrgico. La reconstrucción de la parte abdominal por la existencia del Onfalocele se denomina reparación primaria, que se aplica cuando el Onfalocele es pequeño y se puede intervenir quirúrgicamente al bebe en el momento de nacer, contando con que el infante se encuentre en condiciones apropiadas para resistir dicho procedimiento.

La reparación por etapas es un poco más compleja y se adopta cuando el orificio del Onfalocele es grande o él bebé no se encuentra suficientemente estable para enfrentarse a dicho procedimiento. La intención del cirujano pediátra será la de empujar la bolsa por el orificio en forma gradual hasta que los órganos queden bajo la pared abdominal en la posición correcta y se pueda cerrar finalmente el orificio de la pared abdominal en forma adecuada.